不完全性肠梗阻

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狼疮合并这个症状,病死率可达50 [复制链接]

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*仅供医学专业人士阅读参考

既见树木,又见森林:从急腹症联想到风湿免疫病,我们需要深入了解结缔组织病相关胃肠道病变表现。30岁女性急腹症入院,线索比较隐秘,但是真相只有一个,你猜到了吗?新的一期风榜定案,等你来断~案件经过1初次就诊,险象环生

患者为30岁女性,已婚,因“腹痛伴呕吐1天,加重3小时”,急诊入院。

患者1天前无明显诱因出现上腹部疼痛,呈阵发性刺痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为内容物,无反复发热、皮疹、关节炎病史,无口腔溃疡及脱发,无胸闷、心慌等症状。3小时前患者腹痛范围较前扩大,开始出现全腹部疼痛,疼痛性质难以描述,症状进行性加重,伴里急后重感,腹泻2次。查体发现氧分压下降,腹部广泛压痛,肠鸣音减弱。

急诊腹部平扫CT:小肠梗阻,肠壁水肿,腹盆腔积液,肠系膜上动脉内可见密度增高影,不除外栓塞(见图1)。

图1.腹部平扫CT

进一步完善腹部增强CT+肠系膜上动脉CTA:小肠梗阻改变,胃及小肠肠管水肿。腹腔及盆腔积液,腹腔干密度改变,粥样硬化?肠系膜上动脉未见明显栓塞,部分分支略细。(见图2)

图2.腹部增强CT+肠系膜上动脉CTA

患者以“腹痛待诊”暂时收入血管外科。

如果你还没有明确的思路,没关系,继续往下看,进入下一阶段~2多科会诊,拨云见日入科后,予以禁饮食、胃肠减压,予以积极抗感染、抗凝、止痛等治疗。然而,患者腹痛仍持续加剧,呈剧烈刺痛,难以忍受,并开始出现烦躁不安、氧分压下降,呼吸急促,血压升高,心率增快。请胃肠外科、消化科、肾病科及风湿免疫科多个学科会诊,考虑风湿病的可能性大,其他专科疾病依据不足。那么,问题来了,除了腹部表现之外,患者还有没有其他线索呢?仔细观察发现,患者双侧耳廓有暗红色“冻疮样”皮疹,详细追问病史:既往有过1次流产史(孕早期胎停育),20余年“冻疮”病史。案件进展到这里,好像诊断有些眉目了,果不其然,患者入院后第2天检测结果回报(见表1),印证了我们的猜想。

表1主要检测指标汇总如下:

综上,考虑患者急腹症为系统性红斑狼疮(SLE)肠系膜血管炎小肠梗阻,同时合并狼疮肾炎、多浆膜腔积液。

3山重水复,柳暗花明入院后第2天,转入风湿免疫科。治疗上予以禁饮食、胃肠减压,予以甲泼尼龙静脉注射80mg/d,丙种免疫球蛋白20g×5d,同时予以补充白蛋白、抗凝、补液、营养支持等。向家属交代病情:SLE患者可累及消化系统,严重者可有消化道出血,甚至发展为肠坏死和肠穿孔等急腹症。入院后第4天,患者胸部CT示心包积液,胸腔积液(见图3)。腹部彩超示:腹腔积液,双肾轻度积水。

图3.入院后第4天胸部CT

患者目前诊断:SLE、肠系膜血管炎、小肠梗阻、蛋白丢失性肠病、狼疮肾炎、多浆膜腔积液、肾积水、低蛋白血症、贫血。4继往开来,砥砺前行治疗后,腹痛症状开始减轻,入院后第3天,症状基本消退;第6天,停胃肠减压,改流质饮食;第8天,复查血红蛋白升至g/L,乳酸脱氢酶(LDH)、IgG4、C-反应蛋白(CRP)、血沉正常,微量白蛋白/肌酐从.31降至.3,抗心磷脂抗体阴性、狼疮抗凝物阳性。入院1周后,患者开始正常进食和活动,激素逐渐减量,出院前改为口服激素,加用羟氯喹及吗替麦考酚酯,未再出现消化道症状,复查腹部增强CT,患者肠管水肿、肠梗阻及腹盆腔积液基本消退(见图4)。建议患者长期于风湿免疫科门诊复查,定期随访。

图4.治疗后复查腹部增强CT

案例小结患者急性腹痛入院,腹痛进行性加重,伴有恶心、呕吐及低热,增强CT提示肠壁增厚、异常强化,肠系膜血管充盈。此外,患者有流产史,耳廓暗红色皮疹,抗核抗体阳性,补体C3减低,IgG升高,nRNP/Sm、PM-Scl、pANCA抗体阳性,狼疮抗凝物阳性,D-二聚体明显升高,尿蛋白阳性,LDH轻度升高,低蛋白血症及贫血,多浆膜腔积液等。综上,考虑诊断为SLE,予以激素、丙球联合免疫抑制剂治疗后明显改善,未再复发。断案心得本案例中,青年女性,急腹症为突出表现,不具备特异性。而且,胃肠道症状不作为SLE的诊断标准之一,SLE无胃肠道特异性抗体,早期诊断存在一定难度。既往报道中,SLE患者以急性腹痛或腹泻等为首发症状,就诊于普外科、急诊科或消化科,常出现误诊、误治,部分患者甚至因贻误诊治时机而死亡。如不及时有效治疗,可导致肠缺血伴出血、胃肠穿孔、败血症,甚至弥漫性肠坏死,病情凶险,SLE合并急性腹痛的病死率最高达50%。风湿免疫科是一门年轻的学科,起步较晚,目前对风湿免疫性疾病的认识仍存在局限,漏诊和误诊率较高。既见树木,又见森林:从急腹症联想到风湿免疫病,我们需要深入了解结缔组织病相关胃肠道病变表现。SLE的病理基础是血管炎,可导致腹痛、腹泻、恶心、呕吐、食欲减退等轻型症状,也会导致肠系膜血管炎、急性胰腺炎、假性肠梗阻、浆膜炎、腹水、蛋白丢失性肠病等。以急腹症为首发表现的SLE临床中并不常见,患病率在0.2%~9.7%之间,早期诊断、及时处理对改善风湿病患者预后很重要。在临床工作中,应该重视全面的体格检查及详细的询问病史,SLE可以累及多个系统,首发表现也是多种多样的。此例患者早期确诊并且得到及时救治,预后得到了明显的改善,也提示多学科协作有助于提高风湿患者生存率。

参考资料:

[1]PaulT.Kr?ner,TolaymatOA,BowmanAW,etal.GastrointestinalManifestationsofRheumatologicalDiseases[J].AmericanJournalofGastroenterology,:1.[2]吕良敬,林艳伟.重视系统性红斑狼疮的胃肠道累及[J].中华消化杂志,,40(05):-.本文首发

医学界风湿与肾病频道本文作者丨金迪王玉伟本文审核

陈新鹏副主任医师责任编辑丨风禾卡带

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